本書(shū)對(duì)血友病的歷史沿革、發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室診斷、替代治療、各種專(zhuān)科處理及優(yōu)生優(yōu)育等各個(gè)方面進(jìn)行了闡述。全書(shū)共分六章:及時(shí)章主要對(duì)血友病的歷史進(jìn)行回顧,同時(shí)對(duì)血友病的臨床流行病學(xué)、正常止血機(jī)制和血友病的分子缺陷進(jìn)行詳細(xì)介紹;第二章主要介紹血友病的臨床表現(xiàn);第三章重點(diǎn)介紹血友病的臨床及實(shí)驗(yàn)室診斷和鑒別診斷、家系調(diào)查以及攜帶者檢測(cè)和產(chǎn)前診斷;第四章系統(tǒng)地介紹了血友病及其相關(guān)并發(fā)癥的治療;第五章則探討了血友病患者的心理等問(wèn)題以及出血的預(yù)防;第六章主要介紹了其他國(guó)家血友病防治的經(jīng)驗(yàn)以及世界血友病聯(lián)盟推薦的防治指南。
本書(shū)內(nèi)容涉及臨床醫(yī)學(xué)的各個(gè)專(zhuān)門(mén)學(xué)科以及基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)領(lǐng)域。本書(shū)的特點(diǎn):①、系統(tǒng):對(duì)血友病的概念、病因、發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷和替代治療、各種專(zhuān)科處理及優(yōu)生優(yōu)育等方面進(jìn)行了而系統(tǒng)的闡述;②新穎、實(shí)用:詳細(xì)介紹了有關(guān)血友病防治的研究進(jìn)展,書(shū)中的材料來(lái)源于作者各自的臨床經(jīng)驗(yàn)積累以及當(dāng)前有關(guān)血友病基礎(chǔ)與臨床研究的新進(jìn)展。
主編:楊仁池教授,博士研究生導(dǎo)師。現(xiàn)為國(guó)家血友病病例信息管理中心負(fù)責(zé)人,世界血友病聯(lián)盟國(guó)家成員單位(中國(guó))負(fù)責(zé)人;中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)止血與血栓學(xué)組副組長(zhǎng)。主編:王鴻利教授,博士研究生導(dǎo)師。現(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)檢驗(yàn)分會(huì)常委、血栓與止血專(zhuān)家委員會(huì)主任委員,上海市血液學(xué)會(huì)副主任委員。
及時(shí)章概述
及時(shí)節(jié)血友病防治的歷史沿革1
第二節(jié)正常止血機(jī)制5
第三節(jié)血友病分子機(jī)制及基因突變2035
第二章臨床表現(xiàn)
及時(shí)節(jié)骨骼肌肉出血35
第二節(jié)皮膚及淺表黏膜出血39
第三節(jié)內(nèi)臟出血39
第四節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)出血41
第五節(jié)血友病假腫瘤4548
第三章診斷與遺傳咨詢(xún)
及時(shí)節(jié)臨床診斷與家系調(diào)查48
第二節(jié)實(shí)驗(yàn)室診斷與評(píng)價(jià)50
第三節(jié)血友病攜帶者的檢測(cè)與產(chǎn)前診斷57
第四節(jié)血管性血友病78
第五節(jié)其他凝血因子缺乏癥93
第六節(jié)獲得性血友病104112
第四章治療
及時(shí)節(jié)替代治療112
第二節(jié)物理治療124
第三節(jié)關(guān)節(jié)滑膜切除術(shù)128
第四節(jié)圍手術(shù)期處理135
第五節(jié)口腔疾病的防治138
第六節(jié)血友病合并抑制物的處理142
第七節(jié)基因治療153
第八節(jié)輸血相關(guān)并發(fā)癥及其治療167
第九節(jié)預(yù)防治療183192
第五章其他
及時(shí)節(jié)血友病患者的生活質(zhì)量評(píng)價(jià)192
第二節(jié)血友病的功能評(píng)估199
第三節(jié)血友病的護(hù)理203
第四節(jié)兒童血友病診治特點(diǎn)211227
附錄一血友病診斷與治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)(2013年版)232
附錄二血源性凝血因子濃縮物的制備253
附錄三重組人凝血因子的制備257
附錄四含有阿司匹林的藥物清單
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