本書對血友病的歷史沿革、發病機制、臨床特點、實驗室診斷、替代治療、各種專科處理及優生優育等各個方面進行了闡述。全書共分六章:及時章主要對血友病的歷史進行回顧,同時對血友病的臨床流行病學、正常止血機制和血友病的分子缺陷進行詳細介紹;第二章主要介紹血友病的臨床表現;第三章重點介紹血友病的臨床及實驗室診斷和鑒別診斷、家系調查以及攜帶者檢測和產前診斷;第四章系統地介紹了血友病及其相關并發癥的治療;第五章則探討了血友病患者的心理等問題以及出血的預防;第六章主要介紹了其他國家血友病防治的經驗以及世界血友病聯盟推薦的防治指南。
本書內容涉及臨床醫學的各個專門學科以及基礎醫學領域。本書的特點:①、系統:對血友病的概念、病因、發病機制、臨床特點、診斷、鑒別診斷和替代治療、各種專科處理及優生優育等方面進行了而系統的闡述;②新穎、實用:詳細介紹了有關血友病防治的研究進展,書中的材料來源于作者各自的臨床經驗積累以及當前有關血友病基礎與臨床研究的新進展。
主編:楊仁池教授,博士研究生導師。現為國家血友病病例信息管理中心負責人,世界血友病聯盟國家成員單位(中國)負責人;中華醫學會血液學分會止血與血栓學組副組長。主編:王鴻利教授,博士研究生導師。現任中華醫學會檢驗分會常委、血栓與止血專家委員會主任委員,上海市血液學會副主任委員。
及時章概述
及時節血友病防治的歷史沿革1
第二節正常止血機制5
第三節血友病分子機制及基因突變2035
第二章臨床表現
及時節骨骼肌肉出血35
第二節皮膚及淺表黏膜出血39
第三節內臟出血39
第四節神經系統出血41
第五節血友病假腫瘤4548
第三章診斷與遺傳咨詢
及時節臨床診斷與家系調查48
第二節實驗室診斷與評價50
第三節血友病攜帶者的檢測與產前診斷57
第四節血管性血友病78
第五節其他凝血因子缺乏癥93
第六節獲得性血友病104112
第四章治療
及時節替代治療112
第二節物理治療124
第三節關節滑膜切除術128
第四節圍手術期處理135
第五節口腔疾病的防治138
第六節血友病合并抑制物的處理142
第七節基因治療153
第八節輸血相關并發癥及其治療167
第九節預防治療183192
第五章其他
及時節血友病患者的生活質量評價192
第二節血友病的功能評估199
第三節血友病的護理203
第四節兒童血友病診治特點211227
附錄一血友病診斷與治療中國專家共識(2013年版)232
附錄二血源性凝血因子濃縮物的制備253
附錄三重組人凝血因子的制備257
附錄四含有阿司匹林的藥物清單