本書為血液科臨床治療用書，主要讀者對(duì)象為血液科年輕的臨床醫(yī)師，也包括各專科和全科醫(yī)師。在第1版[處方]的基礎(chǔ)上，第2版優(yōu)化突出了疾病的新進(jìn)展，更新了治療指南、診斷標(biāo)準(zhǔn)及方法，突出了藥物治療的新方法以及治療的警示內(nèi)容。
本書的特點(diǎn)有：及時(shí)，簡(jiǎn)明實(shí)用。每一個(gè)血液系統(tǒng)疾病在明確診斷要點(diǎn)后，以臨床處方為中心展開闡述，不但介紹治療原則，而且列出治療的具體方案，有利于讀者參考應(yīng)用。第二，針對(duì)性強(qiáng)。編寫內(nèi)容涉及疾病的分型、分期，有利于讀者根據(jù)臨床的具體情況選擇合理的治療方案。第三，重點(diǎn)明確。本書主要介紹以藥物治療為主的常見血液系統(tǒng)疾病，基本解決了門急診和一般住院病人的治療問題。
本書在[診斷要點(diǎn)]中概述了臨床特征、診斷標(biāo)準(zhǔn)和診斷方法，以便于治療措施采取的針對(duì)性。對(duì)于治療中的一些特殊問題，例如對(duì)所列處方的補(bǔ)充說明以及藥物選用原則、配伍禁忌、注意事項(xiàng)等均在[警示]中予以詳細(xì)介紹。
臨床處方叢書》自2002年第1版出版以來的十多年里，其內(nèi)、外、婦、兒四大分冊(cè)已經(jīng)進(jìn)行了4版，長(zhǎng)期得到讀者的充分認(rèn)可和喜愛，成為我社醫(yī)學(xué)出版的優(yōu)勢(shì)品牌。2011年，該套叢書陸續(xù)推出了中醫(yī)板塊和專科板塊，面市以來反響強(qiáng)烈，基于此特再版。
徐衛(wèi)，女，醫(yī)學(xué)博士，南京醫(yī)科大學(xué)及時(shí)附屬醫(yī)院(江蘇省人民醫(yī)院)血液科教授、主任醫(yī)師、博士研究生導(dǎo)師及國(guó)家臨床重點(diǎn)專科、興衛(wèi)工程重點(diǎn)學(xué)科(共建)、江蘇省高校科技創(chuàng)新團(tuán)隊(duì)及醫(yī)院淋巴腫瘤研究創(chuàng)新團(tuán)隊(duì)的主要學(xué)科負(fù)責(zé)人、學(xué)術(shù)帶頭人，江蘇省“興衛(wèi)工程”醫(yī)學(xué)重點(diǎn)人才，江蘇省“333工程”、“六大人才高峰”、 “青藍(lán)工程”培養(yǎng)對(duì)象，《中華血液學(xué)雜志》、《中國(guó)實(shí)驗(yàn)血液學(xué)雜志》和《南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)》編委，江蘇省輸血協(xié)會(huì)理事。江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科主任醫(yī)師、教授
李建勇，男，醫(yī)學(xué)博士、主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師，博士后合作導(dǎo)師。江蘇省人民醫(yī)院血液科主任、血液病研究室主任、血液學(xué)教研室主任。中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)委員、中國(guó)實(shí)驗(yàn)血液學(xué)會(huì)委員、江蘇省血液學(xué)會(huì)副主任委員、南京市血液學(xué)會(huì)主任委員。中華血液學(xué)雜志、中國(guó)實(shí)驗(yàn)血液學(xué)、國(guó)際輸血與血液學(xué)雜志、白血病?淋巴瘤雜志、南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)、臨床腫瘤學(xué)雜志等雜志編委。江蘇省江蘇省醫(yī)學(xué)領(lǐng)軍人才、首批“333工程”領(lǐng)軍人才、“六大人才高峰”培養(yǎng)對(duì)象。獲江蘇省青年科技獎(jiǎng)、江蘇省醫(yī)學(xué)重點(diǎn)人才、江蘇省有突出貢獻(xiàn)的中青年專家、國(guó)務(wù)院政府特殊津貼和全國(guó)醫(yī)藥衛(wèi)生系統(tǒng)先進(jìn)個(gè)人
及時(shí)篇 紅細(xì)胞疾病
及時(shí)章 缺鐵性貧
第二章 巨幼細(xì)胞貧
第三章 再生障礙性貧
第四章 純紅細(xì)胞再生障礙性貧
第五章 溶血性貧
及時(shí)節(jié) 自身免疫性溶血性貧
一、溫抗體型自身免疫性溶血性貧
二、冷凝集素綜合征
第二節(jié) 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
第三節(jié) 異常血紅蛋白病
第四節(jié) 紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
第五節(jié) 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
第六章 慢性病性貧
第七章 鐵粒幼細(xì)胞性貧
第八章 血色病
第九章 血紅素及卟啉異常
及時(shí)節(jié) 皮膚光敏性卟啉病
一、紅細(xì)胞生成性卟啉病
二、遲發(fā)性皮膚性卟啉病
三、 原卟啉病
第二節(jié) 神經(jīng)癥狀性卟啉病
急性間歇性卟啉病
第三節(jié) 皮膚及神經(jīng)癥狀性卟啉病
一、混合性卟啉病
二、遺傳性糞卟啉病
第二篇 良性白細(xì)胞疾病
第十章 中性粒細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥
第十一章 粒細(xì)胞增多癥
及時(shí)節(jié) 中性粒細(xì)胞增多癥
第二節(jié) 嗜酸粒細(xì)胞增多癥
第十二章 良性淋巴細(xì)胞增多癥
及時(shí)節(jié) 傳染性單核細(xì)胞增多癥
第二節(jié) 傳染性淋巴細(xì)胞增多癥
第十三章 脾功能亢進(jìn)
第三篇 出血與血栓性疾病
第十四章 血管性紫癜
及時(shí)節(jié) 過敏性紫癜
第二節(jié) 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
第十五章 原發(fā)免疫性血小板減少癥
第十六章 血栓性血小板減少性紫癜
第十七章 血小板無力癥
第十八章 巨血小板綜合征
第十九章 血友病
第二十章 血管性血友病
第二十一章 彌散性血管內(nèi)凝
第二十二章 血栓性疾病
附1] 遺傳性蛋白C缺陷癥
附2] 遺傳性抗凝血酶缺乏癥
第四篇 惡性血液病
第二十三章 骨髓增生異常綜合征
第二十四章 骨髓增殖性腫瘤
及時(shí)節(jié) 慢性髓系白血病
第二節(jié) 原發(fā)性骨髓纖維化
第三節(jié) 原發(fā)性血小板增多癥
第四節(jié) 真性紅細(xì)胞增多癥
第五節(jié) 嗜酸細(xì)胞增多綜合征和慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病
第六節(jié) 肥大細(xì)胞增多癥
第二十五章 急性白血病
及時(shí)節(jié) 急性髓細(xì)胞白血病
第二節(jié) 急性淋巴細(xì)胞白血病
第二十六章 淋巴瘤
及時(shí)節(jié) 霍奇金淋巴瘤
第二節(jié) 非霍奇金淋巴瘤
慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL)
非胃MALT淋巴瘤
套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)
彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)
外周T細(xì)胞淋巴瘤(PTCL)
NK/T細(xì)胞淋巴瘤
伯基特淋巴瘤
淋巴母細(xì)胞淋巴瘤
蕈樣肉芽腫及賽塞利綜合征
原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤
第三節(jié) 慢性淋巴細(xì)胞白血病
第四節(jié) Castleman病
第五節(jié) 幼淋細(xì)胞白血病
第六節(jié) 毛細(xì)胞白血病
第七節(jié) 大顆粒淋巴細(xì)胞白血病
第二十七章 漿細(xì)胞疾病
及時(shí)節(jié) 多發(fā)性骨髓瘤
第二節(jié) 原發(fā)性巨球蛋白血癥
第三節(jié) 意義未明單克隆免疫球蛋白血癥
第四節(jié) 重鏈病
第五節(jié) 淀粉樣變性
第六節(jié) POEMS 綜合征
第五篇 組織細(xì)胞疾病
第二十八章 噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥
第二十九章 竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病
第三十章 朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥
第三章 再生障礙性貧血
再生障礙性貧血(AA)簡(jiǎn)稱再障，是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。
診斷要點(diǎn)]
1. 臨床表現(xiàn)
1) 貧血：面蒼、乏力、頭昏及心悸。重型再障(SAA)起病急，貧血重。
(2) 出血：表現(xiàn)為皮膚、黏膜出血。月經(jīng)過多。SAA出血癥狀嚴(yán)重，可致死。
(3) 感染：SAA感染兇險(xiǎn)、嚴(yán)重者可因敗血癥而死亡，一般常規(guī)治療效果不佳。
(4) 肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大。
2. 實(shí)驗(yàn)室檢查
1) 外周血常規(guī)至少符合以下兩項(xiàng)：
1) 血紅蛋白(Hb)
2) 血小板(BPC)
3) 中性粒細(xì)胞(ANC)
2) 骨髓象：骨髓增生減低或重度減低，巨核細(xì)胞明顯減少或缺如。骨髓小粒空虛，非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。骨髓活檢顯示造血組織均勻減少。
(3) 重型再障(SAA)的診斷還必須符合以下條件
1) 血常規(guī)至少符合以下兩項(xiàng)：ANC
2) 骨髓：增生廣泛重度降低，造血細(xì)胞比例
3. 診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1) 全血細(xì)胞減少，Ret 值減少；
2) 一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大；
3) 骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍，需有巨核細(xì)胞明顯減少)，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多；
4) 能排除其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，詳見鑒別診斷；
5) 一般抗貧血藥物治療無效。
4. AA分型標(biāo)準(zhǔn) 見表3-1
表3-1 再生障礙性貧血分型診斷標(biāo)準(zhǔn)
分型
標(biāo)準(zhǔn)
重型
極重型
非重型
骨髓增生程度
或具備以下之2條以上標(biāo)準(zhǔn)
ANC
BPC
Ret
其他標(biāo)準(zhǔn)同上，且ANC
外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)未達(dá)到重型標(biāo)準(zhǔn)，但骨髓增生低下
治療程序]
非重型再障以雄性激素治療為主，見圖3-1。
重型再障的治療見圖3-2。
1.支持治療：包括血制品輸注、感染防治、去鐵治療、心理輔導(dǎo)和一般支持治療。
2.特殊治療：SAA患者的標(biāo)準(zhǔn)治療為由HLA相合供者提供造血干細(xì)胞進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植(allo-SCT)，或者聯(lián)合使用抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白(ATG)和環(huán)孢菌素(CsA)的強(qiáng)化免疫抑制治療。
帶著這本處方小冊(cè)子，就像身邊有一位年長(zhǎng)的帶教教授，也像隨手的一個(gè)臨床常用數(shù)據(jù)庫(kù)。
——南京醫(yī)科大學(xué) 及時(shí)附屬醫(yī)院 衛(wèi)中慶
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