本書為血液科臨床治療用書，主要讀者對象為血液科年輕的臨床醫(yī)師，也包括各專科和全科醫(yī)師。在第1版[處方]的基礎(chǔ)上，第2版優(yōu)化突出了疾病的新進展，更新了治療指南、診斷標準及方法，突出了藥物治療的新方法以及治療的警示內(nèi)容。
本書的特點有：及時，簡明實用。每一個血液系統(tǒng)疾病在明確診斷要點后，以臨床處方為中心展開闡述，不但介紹治療原則，而且列出治療的具體方案，有利于讀者參考應用。第二，針對性強。編寫內(nèi)容涉及疾病的分型、分期，有利于讀者根據(jù)臨床的具體情況選擇合理的治療方案。第三，重點明確。本書主要介紹以藥物治療為主的常見血液系統(tǒng)疾病，基本解決了門急診和一般住院病人的治療問題。
本書在[診斷要點]中概述了臨床特征、診斷標準和診斷方法，以便于治療措施采取的針對性。對于治療中的一些特殊問題，例如對所列處方的補充說明以及藥物選用原則、配伍禁忌、注意事項等均在[警示]中予以詳細介紹。
臨床處方叢書》自2002年第1版出版以來的十多年里，其內(nèi)、外、婦、兒四大分冊已經(jīng)進行了4版，長期得到讀者的充分認可和喜愛，成為我社醫(yī)學出版的優(yōu)勢品牌。2011年，該套叢書陸續(xù)推出了中醫(yī)板塊和專科板塊，面市以來反響強烈，基于此特再版。
徐衛(wèi)，女，醫(yī)學博士，南京醫(yī)科大學及時附屬醫(yī)院(江蘇省人民醫(yī)院)血液科教授、主任醫(yī)師、博士研究生導師及國家臨床重點專科、興衛(wèi)工程重點學科(共建)、江蘇省高校科技創(chuàng)新團隊及醫(yī)院淋巴腫瘤研究創(chuàng)新團隊的主要學科負責人、學術(shù)帶頭人，江蘇省“興衛(wèi)工程”醫(yī)學重點人才，江蘇省“333工程”、“六大人才高峰”、 “青藍工程”培養(yǎng)對象，《中華血液學雜志》、《中國實驗血液學雜志》和《南京醫(yī)科大學學報》編委，江蘇省輸血協(xié)會理事。江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科主任醫(yī)師、教授
李建勇，男，醫(yī)學博士、主任醫(yī)師，教授，博士研究生導師，博士后合作導師。江蘇省人民醫(yī)院血液科主任、血液病研究室主任、血液學教研室主任。中華醫(yī)學會血液學分會委員、中國實驗血液學會委員、江蘇省血液學會副主任委員、南京市血液學會主任委員。中華血液學雜志、中國實驗血液學、國際輸血與血液學雜志、白血病?淋巴瘤雜志、南京醫(yī)科大學學報、臨床腫瘤學雜志等雜志編委。江蘇省江蘇省醫(yī)學領(lǐng)軍人才、首批“333工程”領(lǐng)軍人才、“六大人才高峰”培養(yǎng)對象。獲江蘇省青年科技獎、江蘇省醫(yī)學重點人才、江蘇省有突出貢獻的中青年專家、國務院政府特殊津貼和全國醫(yī)藥衛(wèi)生系統(tǒng)先進個人
及時篇 紅細胞疾病
及時章 缺鐵性貧
第二章 巨幼細胞貧
第三章 再生障礙性貧
第四章 純紅細胞再生障礙性貧
第五章 溶血性貧
及時節(jié) 自身免疫性溶血性貧
一、溫抗體型自身免疫性溶血性貧
二、冷凝集素綜合征
第二節(jié) 遺傳性球形紅細胞增多癥
第三節(jié) 異常血紅蛋白病
第四節(jié) 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
第五節(jié) 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
第六章 慢性病性貧
第七章 鐵粒幼細胞性貧
第八章 血色病
第九章 血紅素及卟啉異常
及時節(jié) 皮膚光敏性卟啉病
一、紅細胞生成性卟啉病
二、遲發(fā)性皮膚性卟啉病
三、 原卟啉病
第二節(jié) 神經(jīng)癥狀性卟啉病
急性間歇性卟啉病
第三節(jié) 皮膚及神經(jīng)癥狀性卟啉病
一、混合性卟啉病
二、遺傳性糞卟啉病
第二篇 良性白細胞疾病
第十章 中性粒細胞減少癥和粒細胞缺乏癥
第十一章 粒細胞增多癥
及時節(jié) 中性粒細胞增多癥
第二節(jié) 嗜酸粒細胞增多癥
第十二章 良性淋巴細胞增多癥
及時節(jié) 傳染性單核細胞增多癥
第二節(jié) 傳染性淋巴細胞增多癥
第十三章 脾功能亢進
第三篇 出血與血栓性疾病
第十四章 血管性紫癜
及時節(jié) 過敏性紫癜
第二節(jié) 遺傳性出血性毛細血管擴張癥
第十五章 原發(fā)免疫性血小板減少癥
第十六章 血栓性血小板減少性紫癜
第十七章 血小板無力癥
第十八章 巨血小板綜合征
第十九章 血友病
第二十章 血管性血友病
第二十一章 彌散性血管內(nèi)凝
第二十二章 血栓性疾病
附1] 遺傳性蛋白C缺陷癥
附2] 遺傳性抗凝血酶缺乏癥
第四篇 惡性血液病
第二十三章 骨髓增生異常綜合征
第二十四章 骨髓增殖性腫瘤
及時節(jié) 慢性髓系白血病
第二節(jié) 原發(fā)性骨髓纖維化
第三節(jié) 原發(fā)性血小板增多癥
第四節(jié) 真性紅細胞增多癥
第五節(jié) 嗜酸細胞增多綜合征和慢性嗜酸粒細胞白血病
第六節(jié) 肥大細胞增多癥
第二十五章 急性白血病
及時節(jié) 急性髓細胞白血病
第二節(jié) 急性淋巴細胞白血病
第二十六章 淋巴瘤
及時節(jié) 霍奇金淋巴瘤
第二節(jié) 非霍奇金淋巴瘤
慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤(CLL/SLL)
非胃MALT淋巴瘤
套細胞淋巴瘤(MCL)
彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)
外周T細胞淋巴瘤(PTCL)
NK/T細胞淋巴瘤
伯基特淋巴瘤
淋巴母細胞淋巴瘤
蕈樣肉芽腫及賽塞利綜合征
原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤
第三節(jié) 慢性淋巴細胞白血病
第四節(jié) Castleman病
第五節(jié) 幼淋細胞白血病
第六節(jié) 毛細胞白血病
第七節(jié) 大顆粒淋巴細胞白血病
第二十七章 漿細胞疾病
及時節(jié) 多發(fā)性骨髓瘤
第二節(jié) 原發(fā)性巨球蛋白血癥
第三節(jié) 意義未明單克隆免疫球蛋白血癥
第四節(jié) 重鏈病
第五節(jié) 淀粉樣變性
第六節(jié) POEMS 綜合征
第五篇 組織細胞疾病
第二十八章 噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥
第二十九章 竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結(jié)病
第三十章 朗格罕細胞組織細胞增生癥
第三章 再生障礙性貧血
再生障礙性貧血(AA)簡稱再障，是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。
診斷要點]
1. 臨床表現(xiàn)
1) 貧血：面蒼、乏力、頭昏及心悸。重型再障(SAA)起病急，貧血重。
(2) 出血：表現(xiàn)為皮膚、黏膜出血。月經(jīng)過多。SAA出血癥狀嚴重，可致死。
(3) 感染：SAA感染兇險、嚴重者可因敗血癥而死亡，一般常規(guī)治療效果不佳。
(4) 肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大。
2. 實驗室檢查
1) 外周血常規(guī)至少符合以下兩項：
1) 血紅蛋白(Hb)
2) 血小板(BPC)
3) 中性粒細胞(ANC)
2) 骨髓象：骨髓增生減低或重度減低，巨核細胞明顯減少或缺如。骨髓小粒空虛，非造血細胞及脂肪細胞增多。骨髓活檢顯示造血組織均勻減少。
(3) 重型再障(SAA)的診斷還必須符合以下條件
1) 血常規(guī)至少符合以下兩項：ANC
2) 骨髓：增生廣泛重度降低，造血細胞比例
3. 診斷標準
(1) 全血細胞減少，Ret 值減少；
2) 一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大；
3) 骨髓至少一個部位增生減低或重度減低(如增生活躍，需有巨核細胞明顯減少)，骨髓小粒非造血細胞增多；
4) 能排除其他引起全血細胞減少的疾病，詳見鑒別診斷；
5) 一般抗貧血藥物治療無效。
4. AA分型標準 見表3-1
表3-1 再生障礙性貧血分型診斷標準
分型
標準
重型
極重型
非重型
骨髓增生程度
或具備以下之2條以上標準
ANC
BPC
Ret
其他標準同上，且ANC
外周血細胞計數(shù)未達到重型標準，但骨髓增生低下
治療程序]
非重型再障以雄性激素治療為主，見圖3-1。
重型再障的治療見圖3-2。
1.支持治療：包括血制品輸注、感染防治、去鐵治療、心理輔導和一般支持治療。
2.特殊治療：SAA患者的標準治療為由HLA相合供者提供造血干細胞進行異基因造血干細胞移植(allo-SCT)，或者聯(lián)合使用抗人胸腺細胞免疫球蛋白(ATG)和環(huán)孢菌素(CsA)的強化免疫抑制治療。
帶著這本處方小冊子，就像身邊有一位年長的帶教教授，也像隨手的一個臨床常用數(shù)據(jù)庫。
——南京醫(yī)科大學 及時附屬醫(yī)院 衛(wèi)中慶
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