本書從血液系統疾病病理生理、紅細胞疾病、白細胞疾病、出凝血疾病、血液病常用診療技術、造血干細胞移植技術、用藥指南等各方面給予了簡明扼要、提綱挈領的系統闡述。編寫時在結構上以系統常見疾病來劃分章節，貫穿內科、外科治療手段的護理，側重于基礎評估和具體可操作的護理實踐指導，有利于知識發散與聯系。本書適合全國各級醫院臨床護理人員使用。
供高年級護士生參加畢業考試、職業護士考試，和護士崗位能力提高必備的標準化參考書及實用專科護理用書。
第1篇 血液系統的病理生理 第2篇 血液系統疾病的護理 第 1章 紅細胞疾病 …………………… 13 第 1節 缺鐵性貧血………………… 13 第 2節 巨幼細胞貧血……………… 19 第 3節 再生障礙性貧血…………… 23 第 4節 溶血性貧血………………… 30 第 5節 自身免疫性溶血性貧血…… 37 第 6節 陣發性睡眠性血紅蛋白尿 … 40 第 7節 真性紅細胞增多癥………… 44 第 2章 出凝血性疾病 ……………… 49 第 1節 過敏性紫癜………………… 49 第 2節 特發性血小板減少性紫癜… 54 第 3節 血栓性血小板減少性紫癜… 59 第 4節 血友病……………………… 63 第 5節 彌散性血管內凝血………… 67 第 6節 原發性血小板增多癥……… 72 第 3章 白細胞疾病 …………………… 76 第 1節 急性髓細胞白血病………… 76 第 2節 急性早幼粒細胞白血病…… 81 第 3節 急性單核細胞白血病……… 86 第 4節 急性淋巴細胞白血病……… 90 第 5節 慢性粒細胞白血病………… 93 第 6節 慢性淋巴細胞白血病……… 98 第 7節 中性粒細胞減少和粒細胞缺乏 ……………………… 102 第 4章 其他血液病 …………………… 107 第 1節 原發性骨髓纖維化………… 107 第 2節 骨髓增生異常綜合征……… 110 第 3節 霍奇金淋巴瘤……………… 115 第 4節 非霍奇金淋巴瘤…………… 119 第 5節 多發性骨髓瘤……………… 123 第 6節 POEMS綜合征 …………… 129 第 7節 惡性組織細胞病…………… 132 第 8節 噬血細胞綜合征…………… 135 第 9節 淀粉樣變性………………… 139 第 3篇.常用診療技術 第 5章血液系統常見診療技術及專科護理操作技術 ………………… 147 第 1節 骨髓穿刺術………………… 147 第 2節 腰椎穿刺術………………… 148 第 3節 白細胞清除術……………… 150 第 4節 外周血造血干細胞采集術… 151 第 5節 成分輸血…………………… 152 第 6節 造血干細胞輸注…………… 157 第 7節經程控冷凍造血干細胞輸注………………………… 159 第 8節 間充質干細胞輸注………… 161 第 9節 細胞免疫治療……………… 162 第 10節經外周靜脈穿刺置入中心靜脈導管置入術 ………… 163 第 11節 PICC維護 ………………… 166 第 12節 PICC置管并發癥的預防及 處理 ……………………… 168 第 6章 造血干細胞移植技術 ………… 173 第 1節造血干細胞移植前的護理… 173 第 2節 造血干細胞移植中的護理 … 176 第 3節 造血干細胞移植后的護理 … 180 第 4節 造血干細胞移植后并發癥 護理——出血性膀胱炎 …… 182 第 5節 造血干細胞移植后并發癥 護理——肝靜脈閉塞病 …… 186 第 6節 造血干細胞移植后并發癥 護理——間質性肺炎 ……… 188 第 7節造血干細胞移植后并發癥護理——移植物抗宿主病… 192 第 4篇.血液科常用藥物 第 5篇.血液系統常用評估量表 參考文獻 ………………………………… 211
第 1節 缺鐵性貧血一、概述缺鐵性貧血(iron deficient anemia，IDA)是指由于儲存的鐵缺乏引起的小細胞低色素性貧血及相關的缺鐵異常，是血紅素合成異常性貧血中的一種。這種缺乏癥包括開始時體內儲存鐵耗盡，繼之缺鐵性紅細胞生成，最終引起缺鐵性貧血。缺鐵性貧血是最常見的貧血。各國報道的發病率不同，但均以兒童及女性人群尤其是育齡和妊娠婦女的發病率較高。二、評估要點(一)交談要點(圖 2-1-1)圖2-1-1 交談要點圖2-1-1 (續) (二)體檢要點(圖 2-1-2)圖2-1-2 體檢要點 (三)觀察要點IDA的臨床表現由原發病和貧血兩方面組成。IDA發病隱匿，呈漸進的慢性過程。患者多有足夠的代償能力，適應貧血的變化。多數患者在血紅蛋白降至(70～80)g/L時出現較明顯癥狀。貧血的觀察(圖 2-1-3)圖2-1-3 貧血的觀察 圖2-1-3 (續) (四)輔助檢查(圖 2-1-4)圖2-1-4 輔助檢查 三、治療要點(一)病因治療病因治療是缺鐵性貧血能否根治的關鍵所在。補鐵對癥治療雖能暫時緩解病情，但若不去除病因，易引發貧血復發，因此要積極尋查病因，并給予有效治療。(二)鐵劑治療 1.口服鐵劑 為藥物，種類較多，宜選用效價比較高的亞鐵制劑，如硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵等。一般每日劑量應含鐵元素 150～200mg。多數患者對口服鐵劑耐受良好，部分患者可出現消化道刺激癥狀，如惡心、胃灼熱、胃腸痙攣及腹瀉等，可從小劑量開始，數天后增至全劑量。緩釋或控釋鐵制劑可能減輕刺激癥狀。鐵劑與進餐同時或餐后服用可減輕副作用。飲茶可影響鐵的吸收，故不可同時服用。維生素 C可加強鐵劑的吸收，可配伍應用。口服鐵劑 1周后，外周血網織紅細胞增多，5～10d達高峰，2周后血紅蛋白濃度開始升高，1～2個月后恢復正常。血紅蛋白正常后，仍應繼續服用 3個月左右以補足體內鐵儲備，防止復發。 2.注射補鐵 總缺鐵量(mg)=體重(kg) ×(血紅蛋白目標值 -血紅蛋白實際值)［g/L］ × 0.238＋貯存鐵量(mg)貯存鐵量=10mg/kg體重(<700mg)常用注射鐵劑有右旋糖酐鐵、蔗糖鐵和山梨醇鐵，深部肌肉緩慢注射，首劑量為 50mg，如無明顯不良反應，第二次為100mg，每日或隔日一次，直至完成總劑量。(三)中藥治療中藥不良反應少，可作為輔助性治療，主要藥物有皂礬、山楂、陳皮、半夏、茯苓和甘草等配伍服用。四、主要護理問題及措施 1.營養失調：低于機體需要量 與鐵攝入不足、吸收不良、需要量增加或丟失過多有關。 2.活動無耐力 與貧血引起全身組織缺氧有關。 3.口腔黏膜受損 與細胞組織缺鐵引起口角炎、舌乳突萎縮、舌炎有關。 4.疾病知識缺乏 與文化程度低下及日常飲食知識缺乏有關。主要護理問題及措施見圖 2 -1-5。圖2-1-5 主要護理問題及措施 圖2-1-5 (續) 五、健康教育 1.疾病知識教育 如 IDA的病因、臨床表現、對機體的危害性、相關實驗室檢查的目的與意義、治療及護理的配合與要求等，提高患者及其家屬對疾病的認識、治療及護理的依從性，積極、主動地參與疾病的治療與康復。 2.IDA的預防(1)飲食指導：提倡均衡營養，葷素結合，選擇含鐵豐富的食物；改變食物的烹調方法，家庭烹飪建議使用鐵制器皿；告知患者建立規律飲食的重要性，幫助患者糾正不良的飲食習慣，避免偏食或挑食。(2)高危人群食物鐵或口服鐵劑的預防性補充：嬰幼兒要及時添加輔食；生長發育期青少年注意補充含鐵豐富的食物；月經、妊娠、哺乳期女性應增加食物鐵的補充，必要時可考慮預防性補充鐵劑，特別是妊娠期婦女，每天可口服鐵劑 10～20mg。(3)相關疾病的預防和治療：不僅是 IDA治療的關鍵，也是預防 IDA的重點。 3.用藥指導 指導患者遵照醫囑正確服藥，學會觀察用藥療效及不良反應。不隨意停藥、減量，以防復發。 4.自我病情監測 監測內容主要包括自覺癥狀(包括原發病的癥狀、貧血的一般癥狀及IDA的特殊表現等)、靜息狀態下呼吸與心跳的頻率變化、能否平臥、有無水腫及尿量變化等。一旦自覺癥狀加重、靜息狀態下呼吸與心跳頻率加快、不能平臥、下肢水腫或尿量減少，多提示病情加重、重癥貧血或并發貧血性心臟病，應及時就醫。 5.隨訪 定期進行門診隨訪。知識拓展(一) IDA的病因(表 1)(孫 艷)第 2節 巨幼細胞貧血一、概述巨幼細胞貧血(megaloblastic anemia，MA)是由于血細胞中脫氧核糖核酸(deoxyribonucleic acid，DNA)合成及復制速度減慢，進而影響骨髓造血功能而導致的一類貧血。其共同的形態學特征是骨髓中紅、髓二系細胞呈“巨幼變”。病因以體內維生素 B 12和(或)葉酸缺乏最常見。葉酸和維生素 B 12參與細胞核 DNA合成，缺乏時造成細胞核發育障礙，包括非造血細胞，故屬全身性疾病。維生素 B 12缺乏可影響神經系統。國內巨幼細胞貧血以營養性多見，其中又以葉酸缺乏為主。惡性貧血(pernicious anemia)是內因子缺乏所致的巨幼細胞貧血，與遺傳因素和人種有關，歐美國家多見。二、評估要點(一)交談要點(圖 2-1-6)(二)體檢要點(圖 2-1-7)(三)觀察要點(圖 2-1-8)(四)輔助檢查(圖 2-1-9)圖2-1-6 交談要點圖2-1-7 體檢要點 圖2-1-8 觀察要點 圖2-1-9 輔助檢查 三、治療原則(一)病因治療治療基礎疾病，去除誘因是巨幼細胞貧血得以有效治療或根治的關鍵，應針對不同原因采取相應的措施，如改變不合理的飲食結構或烹調方式，徹底治療原發病，藥物引起者酌情停藥等。(二)葉酸及維生素 B12的治療 1.葉酸治療 一般常用口服葉酸制劑。胃腸道不能吸收者可肌內注射四氫葉酸鈣，直至血紅蛋白恢復正常。 2.維生素 B12治療 肌肉注射維生素 B 12，直至血紅蛋白恢復正常。惡性貧血或胃全部切除者需終生采用維持治療，每月注射 1次。維生素 B 12缺乏伴有神經癥狀者對治療的反應不一，有時需大劑量、長時間(半年以上)的治療。對于單純維生素 B 12缺乏的患者，不宜單用葉酸治療，否則會加重維生素 B 12的缺乏，特別是要警惕是否會有神經系統癥狀的發生或加重。 3.嚴重的巨幼細胞貧血 患者在補充治療后要警惕低鉀血癥的發生。因為在貧血恢復的過程中，大量血鉀進入新生成的細胞內，會突然出現低鉀血癥，對老年患者和有心血管疾患、納差者應特別注意并予及時補充鉀鹽。(三)其他若患者同時存在缺鐵或治療過程中出現缺鐵的表現，應及時補充鐵劑。如病情恢復不滿意應注意查找原因并加以糾正。四、主要護理問題及措施 1.活動無耐力 與貧血引起全身組織缺氧有關(詳見溶血性貧血)。 2.營養失調：低于機體需要量 與葉酸、維生素 B 12攝入不足、吸收不良以及需要量增加有關。 3.口腔黏膜受損 與貧血引起舌炎、口腔潰瘍有關。主要護理問題及措施見圖 2 -1-10。五、健康教育 1.疾病預防指導 采取科學合理的烹調方式；糾正不良飲食習慣；對高危人群應預防性補充葉酸、維生素 B 12。 2.疾病知識指導 使患者及家屬了解導致葉酸、維生素 B 12缺乏的原因，這類疾病可能出現的臨床表現、相關治療等方面的知識，使患者主動配合治療和護理。主要從飲食、衛生習慣等方面加以指導。告知患者合理飲食的重要性，加強個人衛生，注意保暖，預防損傷與感染。 3.用藥指導 向患者解釋巨幼細胞貧血的治療措施，說明堅持正規用藥的重要性，指導患者按醫囑用藥，定期門診復查血象。圖2-1-10 主要護理問題及措施 知識拓展(盧 玲)第 3節 再生障礙性貧血一、概述再生障礙性貧血(aplastic anemia，AA)，簡稱再障，是一種獲得性骨髓衰竭綜合征。以全血細胞減少及其所致的貧血、感染和出血為特征。目前認為再障的主要發病機制是 T細胞異常活化。Th1產生的造血負調節因子增多，CD34＋造血干 /祖細胞 Fas依賴性凋亡增加，導致骨髓衰竭，本質上屬于一種自身細胞免疫異常性疾病。再障可發生于任何年齡段，以青壯年居多，老年人發病有增多趨勢，男性略多于女性。二、評估要點(一)交談要點(圖 2-1-11)圖2-1-11 交談要點 (二)體檢要點(圖 2-1-12)(三)觀察要點(圖 2-1-13)再障的臨床表現和全血細胞減少有關，主要為進行性貧血、出血、感染，但多無肝、脾、淋巴結腫大。(四)輔助檢查(圖 2-1-14)三、治療要點治療要點包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。(一)非重型再障的治療非重型再障一般雄激素治療，總有效率為 50 %～60%。一般需用藥物 6個月后才能判斷療效。部分患者可出現藥物依賴性，故病情緩解后不宜突然停藥，需進行維持治療，以減少復發。雄激素聯合免疫抑制劑可望提高療效，常用者為環孢素，應較長時間的用藥(>1年)并圖2-1-12 體檢要點圖2-1-13 觀察要點 圖2-1-14 輔助檢查 緩慢逐漸減量，以減少復發。長期應用環孢素可出現牙齦增生、手震顫和多毛癥等特殊副作用，停藥后可消失。該藥有腎毒性，用藥期間應檢測腎功能。造血細胞因子對非重型再障可能有一定療效。目前臨床上應用的有紅細胞生成素、粒細胞集落刺激因子，血小板生成素等，對相應細胞系有一定的刺激作用。(二)重型再障的治療重型再障病情危重，病死率高，應給予及時和積極的治療，以挽救患者的生命為首要任務。根據病情可實施以下治療措施。 1.異基因造血干細胞移植 重型或極重型中青年患者、初診患者，如有人類白細胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)配型相合患者可考慮異基因造血干細胞移植，約 80 %可獲長期生存。 2.免疫抑制治療 常用的免疫抑制劑有：抗胸腺細胞球蛋白(antithymocyte globulin，ATG)或抗淋巴細胞球蛋白(antilymphocyte globulin，ALG)。對不適用異基因造血干細胞移植的重型或極重型再障患者可采用環孢素。ATG或 ALG配合應用環孢素方案療效優于單一用藥，有效率可達 20 %～80%，療效一般在 3個月后顯現。 3.支持療法(1)環境支持：消毒隔離病房，有條件者可入住無菌層流凈化病房，減少會客，限制探視，預防感染。(2)控制感染：對于已感染的重癥患者應控制病情，防止感染擴散，多主張早期、足量、聯合用藥，預防繼發二重感染。(3)控制出血：除了應用一般止血藥物外，可根據患者的具體情況選用不同的止血方法或藥物。對于出血嚴重、內臟出血(如消化道出血、顱內出血等)或有內臟出血傾向者(如血小板<20×109/L，且并發感染)，可輸注同血型濃縮血小板、新鮮冷凍血漿，效果不佳者可改輸HLA配型相配的血小板。(4)糾正貧血：對于重癥或極重癥貧血(血紅蛋白<30g/L)伴明顯缺氧癥狀者，可考慮輸注單采紅細胞。(5)促進骨髓造血1)雄激素：為目前治療非重型再障的常用藥。其作用機制是刺激腎產生更多的促紅細胞生成素，并直接作用于骨髓，促進紅細胞生長。長期應用還可以促進粒細胞系統和巨核細胞系統細胞的增生。常用丙酮睪酮或口服安雄等。2)造血細胞因子：主要用于重型再障。單用無效，多作為一種輔助性藥物，在免疫抑制治療時或之后應用，有促進骨髓恢復的作用。常用藥物包括重組人粒細胞集落刺激因子(recombinant human granulocyte colony-stimulating factor，rhG-CSF)、重組人粒 -吞噬細胞集落刺激因子(recombinant human granulocyte-macrophagocyte colony-stimulating factor，rhGM-CSF)、促紅細胞生成素(erythropoietin，EPO)和白細胞介素-3(interleukin-3，IL-3)。療程以 3個月以上為宜。四、主要護理問題及措施 1.有感染的危險 與粒細胞減少有關。 2.有損傷的危險：出血 與血小板減少、凝血功能異常有關。 3.活動無耐力 與貧血所致機體組織的缺氧有關。 4.身體形象紊亂 與雄激素及環孢素的不良反應有關。主要護理問題及措施見圖 2 -1-15。圖2-1-15 主要護理問題及措施 圖2-1-15 (續)圖2-1-15 (續)五、健康教育 1.自我病情監測 指導患者對自身貧血狀況、出血先兆、感染癥狀和藥物不良反應的自我監測。包括體溫、脈搏，有無頭暈、頭痛、心悸、氣促等癥狀，皮膚黏膜是否蒼白，有無咽痛、咳嗽咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等，有無瘀斑、瘀點，有無黑糞、血尿、陰道出血等內臟出血表現。若上述癥狀或體征出現并加重，提示有病情變化的可能，應及時向醫師護士匯報并及時就醫。 2.休息與活動 充足的睡眠與休息可減少機體的耗氧量；適當的活動可調節身心狀況，提高活動耐力，但過度運動會增加機體耗氧量，甚至誘發心力衰竭。睡眠不足、情緒激動則易于誘發致命性的顱內出血。因此，必須要指導患者根據病情狀況做好自我調節。 3.飲食指導 飲食避免辛辣、刺激、過冷、過硬，食物以新鮮干凈、清淡易消化、營養豐富為主，避免刺激性食物以減少消化道黏膜的刺激及胃腸道感染。 4.心理調適指導 經常與患者進行溝通，鼓勵其講出心里的想法，告知患者負性情緒會影響疾病康復或治療的療效及其預后，指導其學會自我調整，學會傾訴；必要時尋求有關心理專業人員的幫助，避免發生意外。 5.用藥指導及隨訪 向家屬及患者詳細介紹所用藥物的名稱、用量、用法、療程及不良反應，叮囑其必須在醫生的指導下按時、按量、按療程用藥，不可自行更改或停用相關藥物，同時還需配合做好相關不良反應的預防工作，定期復查血象，以便了解病情變化及其療效。知識拓展急性造血停滯( acute arrest of hemopoiesis)是一種骨髓突然停止造血的現象。發病原因包括感染和藥物。急性造血停滯多見于慢性溶血性貧血的患者，也稱為再障危象。也可偶見于無溶血性貧血史的患者。起病急，貧血發生、發展迅速。血象以貧血為主，網織紅細胞明顯減少或缺如，少數也可伴有白細胞和(或)血小板的減少，類似急性再障表現。骨髓增生程度由活躍至減低不等，以紅系減少為明顯，也偶伴有其他細胞下降，病程中可出現特征性巨大原始紅細胞。此病呈自限性經過，多數患者治療后在 1個月之內可恢復。(盛佳妮)第 4節 溶血性貧血一、概述溶血性貧血(hemolytic anemia，HA)是由于紅細胞破壞速率增加(壽命縮短)，骨髓造血失代償而造成的貧血。骨髓有 6～8倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內，則雖有溶血，但不出現貧血，稱為溶血狀態(hemolytic state)。正常紅細胞壽命約 120d，只有在紅細胞的壽命縮短至 15～20d時才會發生貧血。溶血性貧血的病因和發病機制復雜，大致可分為紅細胞固有或內在缺陷和外部因素異常兩大類。前者幾乎都為先天性，后者則引起獲得性溶血。溶血性貧血實驗室檢查分為篩選試驗和特殊試驗，前者用于確定有無溶血，后者用以確定溶血的性質。溶血性貧血有多種臨床分類方法：按發病和病情可分為急性溶血和慢性溶血；按溶血部位分為血管內溶血和血管外溶血；按病因分紅細胞自身異常和細胞外部異常所致的溶血性貧血。溶血性貧血的臨床表現主要取決于溶血的速率及持續時間以及心肺代償能力和基礎病，可有明顯的差別。貧血、黃疸和脾大是慢性血管外溶血的特征，出現血紅蛋白尿則提示血管內溶血。溶血性貧血占全部貧血的 5 %左右，可發生于各個年齡段。二、評估要點(一)交談要點(圖 2-1-16) 圖2-1-16 交談要點(二)觀察要點(圖 2-1-17)(1)雖然溶血性貧血的病種繁多，但其具有某些共同的特征。溶血性貧血的臨床表現主要與溶血過程持續的時間和溶血的嚴重程度有關。(2)溶血性黃疸主要與血中游離膽紅素濃度增高有關，皮膚多呈檸檬黃色，不伴皮膚瘙癢。有無黃疸及其嚴重程度取決于溶血的速度與嚴重程度，以及肝攝取、轉換游離膽紅素的能力。(三)輔助檢查(圖 2-1-18)圖2-1-17 觀察要點圖2-1-18 輔助檢查
